Hrůzná choroba sklerodermie: Jako kdyby vaše kůže byla o číslo menší
Systémová sklerodermie je autoimunitní nemoc, jež postihuje kromě kůže také cévy, klouby, jícen a plíce. S nemocnými plícemi se potýká až třetina pacientů, kteří sklerodermií trpí. „Je to, jako kdyby byla naše kůže o číslo menší,“ popisují pacienti život se systémovou sklerodermií.
S postiženými plícemi se potýká až třetina pacientů, kteří sklerodermií trpí. Jejich plicní tkáň se jizví, pacienti nemohou dostatečně dýchat a mohou být ohroženi na životě. Nadějí je pro ně antifibrotická léčba, která dokáže postup nemoci zpomalit. Na onemocnění upozorňují u příležitosti Světového dne sklerodermie, který připadá na 29. června.
O sklerodermii
Systémová sklerodermie, dříve také nazývaná jako progresivní systémová skleróza, je závažné autoimunitní onemocnění postihující cévy, kůži, trávicí trakt, vzácně, ale dramaticky také ledviny a minimálně v polovině případů i plíce. Dochází k nadprodukci kolagenu a také k vazivovatění a zužování až zanikání cévek. Takto může být zasažena nejen kůže, ale také vnitřní orgány. Časté bývá i postižení trávicího traktu, konkrétně jícnu, projevující se pálením žáhy. Postižení kůže se zpočátku projevuje zejména na rukou, kde dochází k otokům, tuhnutí a ztluštění kůže. Pokožka se může jevit jako lesklá, napjatá a tuhá. Na počátku mohou tyto projevy připomínat ranní ztuhlosti při artritidě. Postupně nemoc zasahuje i obličej, který dostává maskovitý vzhled s typickým rýhováním kolem úst, která je pro nemocného někdy těžké otevírat. Příčiny onemocnění nejsou známé, svou roli ale mohou hrát genetické faktory i faktory vnějšího prostředí. Ročně lékaři v České republice objeví až 140 nových pacientů.
rouska dychani main Zdroj: istock.com
Sklerodermie je nevyléčitelné onemocnění
Systémová sklerodermie je nevyléčitelné onemocnění, kterým v Česku trpí kolem 1 760 lidí. Často postihuje ženy v produktivním věku kolem 30 let. Mužům se nemoc také nevyhýbá, ale jsou jí ohroženi méně, ve srovnání se ženami onemocní 1 : 5. „Sklerodermii neumíme léčit celkově, zvládáme ale potlačit různé projevy podle toho, jaké orgány nemoc zasáhla. Jestliže například postihne plíce, dochází u pacienta k tuhnutí a jizvení plic. Typickými příznaky jsou dušnost, suchý kašel a časté zadýchávání,“ říká doc. MUDr. Tomáš Soukup, Ph.D., ze Subkatedry revmatologie II. interní gastroenterologické kliniky LF UK a FN Hradec Králové. Pacientům se systémovou sklerodermií a s postižením plic v loňském roce svitla naděje v léčbě v podobě antifibrotického léku, který byl registrován i v Česku. Prozatím je lék zdravotními pojišťovnami schvalován pomocí speciálního § 16. Čím dříve pacienti s plicním postižením léčbu dostanou, tím větší naději na snížení míry poškození plicní tkáně mají.
Příznaky sklerodermie
Sklerodermie napadla plíce také paní Ivaně z Prostějovska. Zadýchávání a kašel si ale nejprve s ostatními příznaky nemoci, jako je otékání kloubů nebo fialovění prstů, nespojila. Právě kvůli komplikacím s dechem nakonec nastoupila do plného invalidního důchodu. „Musela jsem si zvyknout i na to, že občas vykašlávám krev. To je moment, který vám podrazí nohy a pořádně zamává s psychikou. Dnes už si s tím ale dokážu poradit a připravuji na podobnou zkušenost i ostatní pacienty,“ říká Ivana. Lidé trpící sklerodermií se často potýkají s nedostatkem informací, jelikož jde stále o vzácné onemocnění. Na nevyléčitelnou nemoc proto lékaři společně s pacientskou skupinou Skleroderma Revma Liga upozorňují u příležitosti Světového dne sklerodermie, který připadá na 29. června.
ORIENTÁLNÍ OBLIČEJOVÁ DIAGNOSTIKA: CO ŘÍKÁ VÁŠ OBLIČEJ O VAŠEM ZDRAVÍ?
Naše klouby obsahují tekutinu s bublinkami Zdroj: pixabay.com
„V roce 2015, kdy jsem byla sama diagnostikována, bylo na internetu jen několik dostupných článků, které mě spíše vyděsily. Nevěděla jsem, na koho se v případě zdravotních problémů obrátit,“ vysvětluje Michaela Linková, vedoucí pacientské skupiny Skleroderma Revma Liga. Se žádostí o pomoc se na ni obracejí i tři pacienti týdně. Společně s lékaři proto přichystali vzdělávací brožuru Průvodce systémovou sklerodermií pro nemocné a jejich blízké. Kromě vzdělávání pacientů a pořádání webinářů se pacientská skupina také snaží sklerodermiky povzbudit, aby se svou nemocí bojovali a nevzdávali se koníčků, které je baví. Právě u příležitosti světového dne proto společně natočili taneční video s názvem Vystihují mě mé vášně, ne má nemoc!
Více na webu www.revmaliga.cz/klub/skleroderma, Facebooku Skleroderma Česká republika, nebo na Instagramu @skleroderma.